Синдром Иценко Кушинга является патологическим симпатокомплексом, который возникает из-за повышенного уровня кортизола в крови. Данный гормон вырабатывает кора надпочечников, также синдром гиперкортицизма может возникать при длительном приеме глюкокортикостероидов (гормонов надпочечников) в лечебных целях. Нельзя путать данный синдром с болезнью Иценко Кушинга, так как ее причины болезни другие. При последней гиперкортицизм развивается вторично из-за нарушенного уровня гипатоламо-гипофизарной системы.
Глюкокортикоиды являются стероидными гормонами и прямо воздействуют на состояние организма. Благодаря им происходят метаболические процессы, а также поддерживается большое количество физиологических функций. За правильное функционирование надпочечников несет ответственность гормон АКТГ, именно он стимулирует выработку кортизола и коритикостерона. За нормальную работу гипофиза в ответе гормоны, которые вырабатывает гипоталамус.
Гипоталамус, гипофиз, надпочечники являются одной системой, сбой хоть в одной ее составляющей приводит к повышению выделения кортикостероидов. Из-за таких сбоев и развивается синдром Кушинга Иценко. Диагностика в эндокринологии: исследование функции надпочечников, лабораторная диагностика крови и другие диагностические мероприятия помогают своевременному выявлению патологии и предотвращению развития тяжелой формы данного синдрома.
Причины
Есть много состояний, которые приводят к гиперкортицизму:
- Опухоли гипофиза, такие как микроаденома гипофиза. Это новообразование доброкачественного характера, внутри которого желеобразное содержимое. Размер такой опухоли не превышает двух сантиметров, но она способствует выработке адренокортикотропных гормонов. Данная причина наиболее часто приводит к синдрому Иценко Кушинга (в восьмидесяти процентах случаев).
- Онкология коры надпочечников (аденокарцинома, аденома, аденоматоз) в восемнадцати процентах случаев приводит к данной патологии. Опухоли приводят к сбою в работе коры надпочечников, приводя к нарушению выработки гормонов.
- В двух процентах причиной синдрома становится кортикотропинома яичников, щитовидки, легких, предстательной железы, печени, легких. Такая опухоль способствует выработке кортикотропного гормона.
Есть и другие причины развития данного синдрома, например, заболевания, для лечения которых необходим прием гормональных препаратов. В данном случае речь идет о повышении глюкокортикоидов и АКТГ в крови неестественным путем.
Симптомы
При синдроме Иценко Кушинга симптомы могут быть разнообразными, но по внешним выраженным признакам врач может предположить патологию. Синдром может становиться причиной сахарного диабета и вызывать нарушения жирового обмена, поэтому ожирение является одним из явных признаков заболевания. При этом жировые отложения захватывают спину, живот, грудь и лицо. Совместно с ожирением возникает мышечная атрофия, особенно, на ягодицах. Если ослабевают мышцы живота, то это часто приводит к грыже.
Кожный покров становится «мраморным» и тонким. Кожа шелушится и сохнет, но есть и области с повышенным потоотделением. На плечах, животе, бедрах и груди возникают большие синие растяжки. По всему телу появляются сосудистые звездочки и акне. Иногда можно обнаружить темную или светлую гиперпигментацию. Самым тяжелым осложнением при синдроме Кушинга является остеопороз, который развивается из-за истончения кости. Это способствует частым переломам и деформациям, а также к сколиозу. Течение синдрома Иценко Кушинга характеризуется и кардиологическими нарушениями из-за повышения уровня сердечных гликозидов. Пациенты при этом часто страдают кардиомиопатией с аритмией, артериальной гипертензией, сердечной недостаточностью.
Возникновение стероидного сахарного диабета может протекать на фоне нормальной работы поджелудочной. При этом концентрация инсулина и уровень глюкозы в крови остаются в норме. Синдром Кушинга у женщин приводит к гирсутизму (оволосению по мужскому типу). Снижение уровня женских гормонов приводит к менструальным нарушениям, иногда наступает аменорея (прекращение менструаций).
Диагностика
Для выявления синдрома проводится диагностика в эндокринологии, включающая лабораторное исследование мочи для определения суточной секреции гормонов. Проба с глюкокортикостероидным препаратом проводится для дифференциальной диагностики с болезнью Иценко Кушинга. Остальные исследования направлены на определение причины синдрома:
- УЗИ,
- рентген,
- КТ или МРТ.
При выявлении аденомы гипофиза или другой причины, доктор соотносит диагноз с внешними признаками и лабораторными данными, на основании чего диагностирует синдром.
Развитие болезни у детей
Синдром Кушинга Иценко у детей диагностируется крайне редко, он считается тяжелым нарушением эндокринной системы. Наиболее часто заболевают дети после двенадцати лет, но иногда патология возникает и в дошкольном возрасте.
Данный симпатокомплекс развивается очень быстро, приводя к необратимым изменениям в организме ребенка, потому постановка диагноза и начало лечебных мер должны быть незамедлительными.
Из-за нарушенного обмена веществ дети, как и взрослые больные, страдают от ожирения. Жировые отложения формируются в верхней части тела, лицо становится лунообразным, а кожа приобретает багрово-красный оттенок. Если заболевание возникло у ребенка дошкольного возраста, то жировая клетчатка распределяется по всему телу равномерно. У девяноста процентов больных детей наблюдается отставание в росте, так как раньше времени закрываются эпифизарные зоны роста. В связи с ожирением это становится причиной обезвоживания организма.
У детей с данным диагнозом происходит задержка полового созревания, но интенсивно растут волосы на лице и теле, как у мужчин. К тому же волосы начинают расти на спине и конечностях. У детей мужского пола более медленно развивается половой член и яички, у девочек возникает гипоплазия матки, нарушается работа яичников, не растет грудь, и не начинаются менструации.
У детей с синдромом Иценко Кушинга тоже появляются красные или фиолетовые растяжки на животе, ягодицах, бедрах, боках. Кожный покров сухой и тонкий, легкоранимый. Часто происходит поражение грибком, фурункулёзом, гнойниками. На лице, груди и спине появляется угревая сыпь. На конечностях и туловище возникают пятна, похожие на лишай. Кожа на ягодицах сухая и холодная на ощупь.
У малышей возникает остеопороз, масса костей уменьшается, кости становятся хрупкими, часто ломаются. При переломе боль слабо выражена или отсутствует. Заживление сопровождается большой мозолью. Возникает гипертония и тахикардия, нарушается электролитный обмен, происходит гормональный сбой. Чем младше ребенок, тем выше показатели артериального давления. Отмечаются неврологические и психические расстройства:
- депрессии,
- эмоциональное возбуждение,
- суицидальные мысли.
В стадии ремиссии психо-неврологические симптомы отходят.
Лечение
Лечение синдрома Иценко Кушинга направлено на устранение первопричины расстройства и на нормализацию гормонального баланса. Лечение может проводиться несколькими методами:
- Медикаментозная терапия,
- Облучение,
- Хирургическое вмешательство.
Если на протяжении пяти лет после начала заболевания не начать лечебные мероприятия, то от тридцати до пятидесяти процентов пациентов погибают.
Медикаментозная терапия
Лечение медикаментами проводится комплексно. Назначаемые препараты способствуют уменьшению выработки гормонов корой надпочечников. Из препаратов назначается Митотан, Аминоглютетимид, Метирапон, Трилостан. Лекарственная терапия применяется в случаях, когда оперативное вмешательство провести невозможно или оно оказалось неэффективным. Если это необходимо, то доктора прибегают и к симптоматической терапии, включающей прием сахароснижающих препаратов, лекарств, понижающих артериальное давление, антидепрессантов.
Лучевая терапия
Облучение проводится, если патология возникла по причине аденомы гипофиза. Таким образом, гипофиз приостанавливает секрецию гормонов. Лучевая терапия проводится в совокупности с операцией или медикаментозным лечением. Облучение при аденоме гипофиза нужно проводить дважды в год.
Хирургическое вмешательство
Эффективность оперативного вмешательства составляет от семидесяти до восьмидесяти процентов. При аденоме гипофиза проводится ее удаление. Если причина синдрома кроется в опухоли коры надпочечников, то проводится операция. При тяжелом удаляется два надпочечника, в таком случае больному необходимо будет всю жизнь принимать глюкокортикостероиды. Операция не проводится при наличии таких противопоказаний, как тяжелые сопутствующие болезни, очень тяжелое состояние пациента, возраст старше семидесяти пяти лет.
Прогноз
Если не начать лечение, то синдром Иценко Кушинга часто приводит к смерти больного, так как в организме происходят стойкие негативные изменения. Если патология вызвана злокачественной опухолью, то пятилетняя выживаемость возможна только в двадцати или двадцати пяти процентах случаев. При доброкачественном новообразовании, ставшем причиной синдрома Кушинга, более положительный прогноз. После выздоровления только у десяти процентов пациентов возникает рецидив.
