Саркомы мягких тканей относятся к наиболее редким онкологическим заболеваниям, которые диагностируются всего лишь в одном проценте из всех случаев раковых опухолей. Болезнь характеризуется стремительным развитием и низкой вероятностью успешного излечения.
Распространение клеток саркомы по организму происходит стремительно, в редких случаях опухоли имеют медленное течение. Чаще с такими новообразованиями сталкивается мужская половина населения после сорока пяти лет. Благополучный прогноз возможен только в случае выявления недуга на ранней стадии развития, поэтому рекомендовано заранее ознакомиться с возможными причинами развития, а также способами диагностики и лечения данных злокачественных образований.
Что такое саркома мягких тканей
Саркомами мягких тканей (СМТ) называются злокачественные новообразования, которые развиваются из разных типов тканей:
- жировой,
- соединительной,
- синовиальной ткани,
- эпидермоидной,
- подкожной клетчатки,
- мышечной,
- нервной.
Все вышеперечисленные типы тканей имеют разную структуру, поэтому саркомы бывают разных видов, в зависимости от типа клеток, глубины поражения, места локализации и других особенностей. Все злокачественные саркомы, развивающиеся в мягких тканях, изначально формируются из клеток, поражающих мезенхиму, при этом могут возникать в любой части организма, но чаще формируются в нижних конечностях.
Именно из этой пораженной клетки начинается мутация, в процессе которой возникает опухоль разной степени озлокачествления. Исходя из этого, саркомы могут быть:
- условно доброкачественными,
- промежуточными, с редким метастазированием,
- злокачественными.
У мужчин онкология и рак такого типа диагностируются чаще, нежели у женщин, но их агрессивное течение происходит одинаково. Особенностью развития этих образований является то, что опухоли, возникающие в мягких тканях, чаще метастазируют в область легких, мозга и печени, тем самым вызывая появление вторичных очагов, и таких онкологических процессов, как рак печени, рак мозга, рак легких.
Злокачественные опухоли, образующиеся в мягких тканях, развиваются в несколько этапов по стадиям индекса злокачественности и распространения по организму:
- о первой стадии говорят, когда процесс локализован только в первичном очаге, при этом он имеет низкий уровень злокачественности и никогда не метастазирует,
- вторая стадия характеризуется ростом опухоли в пределах пяти сантиметров, но еще не поражает окружающие структуры,
- на третьем этапе размер новообразования превышает пять сантиметров в диаметре, при этом возможно метастазирование в регионарную систему лимфоузлов,
- на четвертой, заключительной, стадии развития опухоль активно распространяет метастазы в кости и печень, а также другие отдаленные органы.
Считается, что завершающая стадия неизлечима, в таком случае лечение заболевания сводится к паллиативному. При незначительном разрастании, новообразование выглядит как плоский узелок небольшого размера, оттенок которого сливается с цветом кожи, при этом уплотнение может возвышаться над кожным покровом. По своей структуре эта опухоль достаточно эластичная, мягкая и однородная. Из-за отсутствия определенных границ, новообразование у больных саркомой постепенно прорастает в здоровые ткани. На ранних этапах формирования опухоль не превышает двух или трех сантиметров, но по мере развития ее размеры могут достигать тридцати и более сантиметров в диаметре.
Причины
В преобладающем количестве случаев риск заболевания выше у людей, имеющих наследственную склонность к онкологическим процессам. Причины заболевания, а точнее провоцирующие факторы, вызывающие развитие этих новообразований, таковы:
- рубцевание кожи после полученных повреждений или оперативного вмешательства,
- воздействие ионизирующего облучения,
- продолжительная терапия с использованием анаболических стероидов,
- вирусные и бактериальные поражения организма,
- генетическая предрасположенность,
- работа, подразумевающая частый контакт со вредными химическими веществами,
- наличие деформирующего остеита (болезнь Педжета),
- неврофиброматоз (болезнь Реклинхаузена).
Локализация и механизм развития саркомы, а также ее симптоматические проявления, зависят от вида опухоли.
Виды
Существует большое количество мягкотканных сарком, среди которых выделяют такие виды:
- эпителиоидная — саркома из эпителиоиднойклеточной ткани,
- ангиосаркома — новообразование, формирующееся из эндотелия и перителия сосудистой системы,
- фиброзная гистиоцитома и фибросаркома — образования, происходящее из соединительных тканей,
- лейомиосаркома — формируется из клеток гладкомышечных тканей,
- липосаркома — образования из жировых клеток мезенхимы,
- злокачественная шваннома (нейрогенная саркома) — опухоль, содержащая в себе элементы нервных тканей,
- веретеноклеточная саркома — новообразование, содержащее разные типы соединительных волокон и клеток,
- рабдомиосаркома — редкая форма опухолей, формирующаяся из незрелых клеток поперечно-полосатой мышечной ткани,
- злокачественная гемангиоперицитома — новообразование сосудистого генеза,
- злокачественная мезенхимома — опухоль сложного генеза, содержащая элементы соединительной, жировой и сосудистой ткани,
- синовиальная саркома — формируется из синовиальной оболочки суставов,
- эпителиоидная саркома – возникает из эпителиальной ткани,
- альвеолярная — новообразование неизвестного генеза.
По степени злокачественности образования бывают высокодифференцированными (низкий уровень злокачественности), низкодифференцированными (очень злокачественные опухоли), умеренно дифференцированными (средний тип). Существуют также недифференцированные саркомы, степень злокачественности которых определить невозможно.
Симптомы и признаки
Несмотря на разнообразие опухолевых мягкотканных образований, существуют общие симптомы при саркоме мягких тканей:
- прогрессирующий отек,
- сильные болезненные ощущения,
- недостаточность функционирования органа, на котором расположена опухоль,
- нарушение двигательной активности, если патология развивается на руке или ноге,
- частые патологические переломы.
К другим симптомам саркомы мягких тканей относятся признаки, связанные непосредственно с локализацией опухоли. Если новообразование располагается около глаз, то глазные яблоки выбухают, болевой синдром при этом отсутствует. Из-за компрессии глазных нервов может происходить нарушение зрения. При локализации около носа затрудняется назальное дыхание. При формировании саркомы на половых органах или мочевыводящих путях возникает вагинальное кровотечение у женщин, нарушение мочеиспускания, боли, кровяные вкрапления в моче.
На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:
- возникает гипертермия,
- нарастает слабость,
- повышается утомляемость,
- пропадает аппетит,
- уменьшается масса тела,
- происходит нарушение кровообращения,
- может возникать гангрена или профузное кровотечение,
- происходит увеличение регионарных лимфоузлов,
- при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.
При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.
Диагностика
При постановке диагноза проводятся различные методы диагностики, помогающие определить локализацию опухоли, ее размер, нарушения, к которым она привела. Определить степень злокачественности можно посредством проведения биопсии и гистологического исследования. Диагностика саркомы подразумевает проведение таких мероприятий:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ),
- Компьютерная томография (КТ),
- Магнитно-резонансная томография (МРТ),
- Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ),
- Агниография,
- Рентгенография.
После постановления диагноза больной направляется на прохождение лечения в стационарных условиях.
Лечение
В каждом отдельном случае способы терапии подбираются полностью индивидуально для каждого пациента в процессе сбора консилиума врачей. Во внимание берутся все факторы:
- локализация заболевания,
- стадия развития патологии,
- гистологический тип новообразования,
- общее состояние пациента.
Трудности лечения таких новообразований заключаются в том, что даже если была проведена ранняя диагностика и удаление опухоли еще на ранней стадии, нельзя гарантировать полное излечение пациента. Большинство видов мягкотканных сарком часто рецидивируют уже спустя несколько месяцев после проведенной терапии.
Основным способом лечения является оперативное вмешательство, которое может быть дополнено лучевой и химиотерапией. Чаще доктора пытаются провести органосохраняющую операцию. Для этого после проведения хирургического вмешательства по удалению большого образования проводится ряд реконструктивных операций, подразумевающих микрохирургическую аутотрансплантацию тканей. Органосохраняющая операция не проводится, если саркома обширно поразила мышечную ткань, магистральные сосуды и большое количество нервных тканей. При глубокой саркоме на стопе или кисти проводится ампутация.
Химическая терапия проводится в два или три курса с интервалом в три или четыре недели. Лучевая терапия может быть назначена в качестве основного способа лечения, если у больного имеются противопоказания к хирургическому вмешательству, но ее эффективность в таком случае будет минимальной. Благоприятный прогноз возможен только при комплексном подходе, объединяющем все методы терапии, вместе с операцией. После проведения лечения больного на два или три года ставят на диспансерный учет. На протяжении этого времени человек должен один раз в квартал проходить обследование. На четвертом году необходимо посещать доктора раз в полгода, а на пятом – раз в год.
Питание
Так же как и в случае других онкологических заболеваний, питание при саркоме мягких тканей не должно содержать:
- слишком жирной пищи,
- копченостей,
- консерваций,
- других видов нездоровой пищи,
- алкоголя.
Больные должны тщательно следить за своим рационом, и отдавать предпочтение употреблению овощей, фруктов, злаковых, диетического мяса и кисломолочных продуктов.
Соблюдение правил здорового питания и рекомендаций лечащего врача значительно увеличивает эффективность лечения.
Прогноз и профилактика
При саркоме мягких тканей, прогноз выживаемости зависит от многих факторов:
- стадии болезни на момент ее выявления,
- состояния пациента,
- реакции опухолевых клеток на терапию,
- наличия или отсутствия метастазирования,
- адекватности лечения.
Более благополучный результат лечения можно ожидать, если оно проводится посредством использования современных технологий и подходов. В среднем пятилетняя выживаемость после удаления опухоли составляет примерно семьдесят пять процентов случаев опухолей конечностей и торса, а также шестьдесят процентов в случае новообразований на лице. При новообразованиях, диагностированных уже на стадии метастазирования, число больных с пятилетней выживаемостью уменьшается до пятнадцати процентов
Исходя из того, что причины развития подобных опухолей до конца не изучены, определенной профилактики заболеваемости также не существует. Чтобы своевременно выявить заболевание следует обязательно, при возникновении необыкновенных симптомов и ухудшения состояния здоровья, проходить медицинское обследование. В случае выявления доброкачественного новообразования, его терапию нужно проводить без замедлений, так как существует большой риск его дальнейшего озлокачествления.
