Развитие сарком Капоши представляет собой злокачественное заболевание, при котором из клеток эндотелия кровеносных сосудов и лимфатических узлов возникает поражение кожных элементов в виде множественных очагов. Обычно болезнь возникает на кожных покровах, но также может затрагивать по систему лимфоузлов, желудок, легкие.
В преобладающем количестве случаев развитие злокачественных процессов выявляют у мужчин. Ранее предполагалось, что обязательным предшественником развития этого вида сарком является наличие ВИЧ-инфекции, но в последнее время болезнь стала возникать и у здоровых людей, в том числе и в детском возрасте.
Что такое саркома Капоши
Саркомой Капоши называется множественное возникновение очагов злокачественных новообразований с наличием веретенообразных клеток. В большей части случаев этот вид патологии проявляется на коже человека в виде фиолетовых, красно-бурых либо темно-коричневых пятен по всему телу (очаги СК), но также возможно поражение слизистых оболочек дыхательных путей и рта. Имеются и другие названия этой болезни:
- множественный геморрагический саркоматоз,
- ангиосаркома Капоши,
- ангиоретикулез Капоши,
- ангиоэндотелиома кожи,
- пигментная множественная ангиопластическая саркома.
Возбудителем этой болезни является вирус герпеса 8-го типа (ВГЧ-8). На сегодняшний день носителями этого вируса является большое количество людей, так как он распространяется половым путем, а также посредством крови и слюны. Но далеко не во всех случаях они сталкиваются с развитием болезни данного типа. Помимо наличия инфекционного агента, для развития онкологии необходимо значительное снижение иммунной системы. Данная форма саркомы может развиваться очень быстро, вызывая обильные кровотечения, деформацию конечностей и другие осложнения, или медленно, на протяжении десяти и более лет в хронической форме. Постепенно возникшие на теле пятна перерастают в узлы или диски округлой формы, на поверхности которых образовывается шелушащаяся чешуйка. Иногда случается, что недуг проявляется в виде красного лишая с папулезными высыпаниями.
Причины
Наиболее часто наблюдается развитие саркомы при ВИЧ-инфицировании. Несмотря на длительное изучение возможных причин заболевания, патогенез формирования сарком данного типа до конца установить не удалось. Но уже стало достоверно известно, что патология возникает вследствие сильного иммунодефицита и наличия некоторых болезней:
- синдрома Ходжкина,
- микоза,
- миеломы,
- лимфосаркомы.
Также доказано, что опухолевые клетки развиваются в организме больных с особыми антителами, которые возникают вследствие заражения герпесом восьмого типа. Чаще всего болезнь диагностируется у пожилых мужчин и лиц больных СПИДом. У детей эта патология кожи изредка встречается в раннем возрасте, как герпетиформная экзема Капоши. Течение заболевания часто может быть осложнено наличием нейродермита или себорейного дерматита.
Классификация
Существует несколько типов саркомы Капоши:
- классический — также может называться спорадическим или европейским,
- эндемический — связан с наличием СПИДа,
- эпидемический — африканский вид,
- иммуносупрессивный — возникает вследствие снижения иммунитета, наличия определенных заболеваний или после трансплантации органов.
Заболевание может протекать в острой, подострой или хронической форме. Саркомы острой формы развиваются стремительно с генерализацией онкологического процесса, вследствие чего летальный исход может наступить на протяжении одного года. Подострая форма отличается менее выраженным процессом развития, который может длиться несколько лет. При своевременном выявлении и дальнейшем лечении подострая форма может перейти в хроническую, но без оказания адекватной терапии так же возможен смертельный исход. Хроническая форма болезни может длиться от десяти до пятнадцати лет, при этом опухоли могут иметь повышенную чувствительность к оказанной терапии.
Классическая
Опухолевые очаги классической формы сарком симметричны и имеют очерченные границы, при этом обычно поражению подвергаются кисти рук, а также бока стоп и голенища. Иногда очаги заболевания могут вызывать жжение или чесаться. Этот вид патологии лишь в исключительных случаях поражает слизистые оболочки.
Начальная стадия данного недуга развивается медленно и характеризуется возникновением красных, бурых или синюшных пятен, размер которых не превышает пяти миллиметров. На второй стадии эти пятна преобразуются в папулы сферической или полусферической формы, выступающие над кожным покровом. Обычно образования находятся отдельно друг от друга, но иногда они могут сливаться воедино. На последней стадии очаги становятся узлами, размер которых достигает пяти сантиметров. По мере развития они объединяются между собой и в конечном итоге возникают изъязвления.
Эндемическая
Данная разновидность саркомы обычно наблюдается в странах центральной Африки, при этом чаще заболеванию подвержены дети раннего возраста. Обычно болезнь выявляют в течение первого года после рождения. Опухоль отличается поражением лимфатической системы и внутренних органов, но на кожном покрове изменения могут быть минимальными или отсутствовать вообще.
Эпидемическая
Диагностируется у лиц с наличием ВИЧ-инфицирования, и является первым проявлением СПИДа. Обычно заболеванию подвергаются молодые люди до тридцати семи лет, что может быть обусловлено чрезмерно активной половой жизнью. Возникающие образования имеют яркий оттенок, при этом их локализация — кончик носа, слизистые оболочки или твёрдое нёбо. Поражение других органов происходит крайне редко. Патологию можно спутать с мишенеподобной гемангиомой.
Иммуносупрессивная
Этот вид сарком является наиболее доброкачественными и имеет относительно благоприятный прогноз. Причиной возникновения заболевания может стать длительное лечение с использованием иммунодепрессантов, которое часто проводится после пересадки органов. В подавляющем числе случаев, когда пациенты перестают принимать препараты этой группы, элементы саркомы регрессируют самостоятельно.
Симптомы
Чтобы своевременно определить наличие болезни, следует ознакомиться с симптомами сарком Капоши. Внешние проявления и признаки патологии таковы:
- Новообразование темного цвета. Оттенок может варьироваться от красного до бурого либо фиолетового. Если на опухоль надавить, то она не становится бледнее.
- Чаще всего опухоль имеет плоскую форму, но иногда может немного возвышаться над поверхностью кожного покрова пятном или небольшим узелком.
- Как правило, поверхность пятна гладкая и блестящая, иногда с легким шелушением. По мере роста и слияния нескольких пятен в одно, они могут западать по центру или изъязвляться. Если произошло кровотечение, то оттенок может стать зеленым.
- При данной патологии характерно возникновение множественных новообразований, расположенных симметрично.
- В большинстве случаев заболевание не сопровождается болевым синдромом, но иногда опухоль жжет и зудит. Если очаг имеет большой размер, то возможно возникновение отечности окружающих саркому тканей.
- Большое количество новообразованных сосудов возникает на нёбной слизистой и на лимфатических узлах.
Так как опухоль имеет сосудистое строение, она сильно кровоточит при повреждении. Течение патологии медленное и прогрессирующее. Если новообразование большое, то возникают изъязвления и некроз. Если пятна появляются на руках или ногах, то возникает гиперпигментация и огрубевание кожного покрова (слоновость), которая может долго, а то и всю жизнь оставаться после проведения терапии. Если новообразование возникает на поверхности слизистых оболочек, то присутствует такая клиническая картина:
- Боль и трудности в приеме пищи, если опухоль сформировалась во рту,
- Болезненные ощущения, возникновение диареи и кровотечений, если поражен кишечник или желудок,
- Трудности с дыханием, появление одышки, кашля и мокроты с кровью, если опухоль возникла в дыхательных путях.
Патология, развивающаяся в легких или кишечнике без лечения угрожают жизни больного. При увеличении стадии развития недуга в онкологический процесс вовлекаются кости, печень, лимфоузлы.
При подозрении на такую саркому необходимо как можно скорее пройти обследование и начать лечение.
Диагностика
Диагностикой сарком Капоши занимаются дерматолог, инфекционист и онколог. После сбора анамнеза проводятся следующие методы диагностики ангиоэндотелиомы:
- визуальный осмотр образований,
- биопсия тканей опухоли,
- гистологическое исследование взятого биопата на пролиферацию фибробластов,
- исследования на определение иммунитета и анализ крови на ВИЧ-инфекцию,
- общеклинический анализ крови и анализ мочи,
- анализ на герпес восьмого типа (кровь или ПЦР).
Дополнительно могут проводиться ультразвуковое исследование, рентгенография, компьютерная томография почек, магнитно-резонансная томография надпочечников, гастроскопия и другие исследования для определения поражения внутренних органов и костей. При саркоме Капоши у ВИЧ-инфицированных часто происходит внутреннее поражение, поэтому обследование у таких людей проводится очень тщательно.
Лечение
Лечение при саркоме Капоши направлено на:
- Устранение симптоматики,
- Предотвращение озлокачествления,
- Купирование острой и подострой формы,
- Приход ремиссии, облегчение жизни,
- Предупреждение рецидива и распространения метастазов.
Для лечения ВИЧ-положительных пациентов, ранее не получавших антиретровирусной терапии, проводится только высокоактивная антиретровирусная терапия. Если патология прогрессирует, то лечение дополняется цитотоксической химиотерапией. Такое же лечение назначается ВИЧ-отрицательным больным. Лечение может быть местным и системным.
Местная терапия
Целью местного лечения при саркоме Капоши является уменьшение размера опухоли. Для этого проводится:
- Криодеструкция,
- Алкалоидные инъекции,
- Малоинтенсивная рентгенотерапия,
- Электроволновая ударная терапия,
- Фракционированное облучение.
Обязательными являются уколы интерферона для повышения иммунитета. Такие инъекции делаются непосредственно в новообразование. Как правило, хирургическое вмешательство проводится только при небольших новообразованиях, однако в большинстве случаев после иссечения опухоль все равно растет и выходит за пределы операционного поля. К тому же иссеченное образование может начать расти внутрь тканей или рецидивировать в другом месте.
Системная
Проведение системного лечения необходимо в таких случаях:
- насчитывается больше, чем двадцать пять пятен на поверхности кожи,
- патологический процесс задевает внутренние органы,
- возникают выраженные отеки,
- появляется и долго не проходит лихорадка,
- усилилось ночное потоотделение,
- масса тела уменьшилась минимум на десять процентов.
Также системное лечение необходимо, если местная терапия оказалась неэффективной. Для лечения больному назначают полиохимиотерапию. К побочному действию такого лечения относится разрушение клеток костного мозга, поэтому терапия проводится только людям с хорошей работой иммунной системы.
Осложнения
Возможные осложнения саркомы Капоши следующие:
- Искривление конечностей и нарушение двигательной активности,
- Возникновение кровотечений по причине травмы или распада опухоли,
- Появление лимфостаза и слоновости при компрессии лимфоузлов,
- Развитие инфекции при повреждении новообразований,
- Метастазирование онкологического процесса, в основном, в костную ткань.
Для предупреждения осложнений необходимо как можно раньше обследоваться и пройти лечение.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев прогноз саркомы Капоши неблагоприятный, ведь продолжительность жизни и исход лечения зависит от иммунитета больного, а самые частые пациенты — ВИЧ-положительные люди. Если иммунная система работает хорошо, то пятилетняя выживаемость наблюдается у семидесяти процентов больных. При иммунодефицитных состояниях только семь человек из ста могут рассчитывать на выздоровление.
Легче поддается лечению болезнь, которая прогрессирует медленно, поэтому доктора всегда стараются перевести острую форму саркомы в хроническую, и добиться ремиссии. К профилактическим мероприятиям относится своевременное лечение болезней, понижающих иммунитет.