Опухоль Вильмса у детей причины, симптомы и лечение

У детей нефробластома является первым по распространенности злокачественным процессом мочеполовой системы. При этом заболевании опухоль поражает преимущественно одну почку (поражение обеих почек происходит в 5 – 10% случаев). Встречаются единичные случаи, когда такая нефробластома поражает органы малого таза, пах, яичники, матку, забрюшинное пространство. Поражения органов грудной клетки такой патологией происходят крайне редко.

Нефробластома имеет несколько названий:

• аденосаркома почки,
• опухоль Вильмса,
• эмбриональная нефрома,

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко применяются на практике докторами.

В первую очередь, нефробластома возникает у детей возрастом от 2 до 4 лет, после достижения ребенком 5 лет риск образования аденосаркомы редко снижается. Однако иногда такая патология может встречаться у новорожденных детей и взрослых людей. По данным американской медицинской статистики нефробластомой заболевает восемь из миллиона детей европеоидной расы ежегодно. У темнокожих детей этот показатель выше в два раза.

В течение длительного периода нефробластома развивается в плотной капсуле, но не прорастает сквозь ее оболочку и не метастазирует. Однако если лечение нефробластомы не было начато или доктор неправильно подобрал терапию, происходит увеличение раковых узлов и их распространение на весь организм маленького пациента. Метастазы проходят через кровь и лимфу, и могут поражать любые органы, даже нижнюю часть полой вены и правое предсердие. Метастазами могут поражаться мягкие ткани, кровь, лимфатические узлы.

Причины возникновения

Причина возникновения нефробластомы точно не установлена. Но статистические данные показывают, что опухоль Вильмса у детей может возникать на фоне нарушения почечного эмбриогенеза в период внутриутробного развития или из-за генетической предрасположенности к раковым заболеваниям. Болезни нефробластома подвержены дети любого пола, но опухоль чаще наблюдается у девочек. Чаще имеют склонность к поражению дети, у которых наблюдается наличие врожденной аномалии:

• андригия – патология частично сформированной или отсутствующей радужной оболочки глаза,
• гемигипертрофия – значительное отличие в развитии разных сторон тела,
• криптохронизм – аномалия, при которой у детей мужского пола не происходит опущения в мошонку одного или двух яичек,
• гипоспадия – расположение мочеиспускательного канала у мальчиков под кончиком пениса, а не на нём.

Ученым пока не удается выявить тесную взаимосвязь данных аномалий с нефробластомой, но факт остается фактом.

Симптоматика

Чаще нефробластома почки у детей протекает бессимптомно. Родители могут обнаружить в животе ребенка бугристое плотное образование, которое чаще всего подвижно и не причиняет малышу боли. При прорастании опухоли в соседние структуры, болевой синдром будет присутствовать.

На второй стадии нефробластомы в моче может появляется кровь. Данное состояние носит название макрогематурия. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран раковой капсулы. Симптомы нефробластомы у малыша могут быть разнообразными. Среди неспецифических признаков:

• гипертермия,
• снижение массы тела,
• расстройства ЖКТ,
• повышение АД,
• анемия,
• бледность,
• запоры при сдавливании опухолью кишечника,
• тошнота.

Так как данные признаки могут указывать и на другие заболевания, которые не связаны с почками, при их возникновении следует показать ребенка доктору.

Диагностика

Опухоль Вильмса у взрослых и у детей диагностируется одинаково.

При появлении первых симптомов родители с ребенком обращаются к нефрологу, который начинает инструментальное исследование почек:

• рентгенография органов, расположенных в брюшной полости, позволяет выявить наличие в них метастазов,
• ультразвуковое исследование определяет, какие размеры имеет нефробластома и где она расположена,
• реноцинтиграфия оценивает функциональность почек по-отдельности и вместе,
• экскреторная урография – диагностика почек, позволяющая разглядеть контуры почки, увидеть отклонения и в семидесяти процентах подтвердить нефробластому,
• МРТ с применением внутривенного контрастного вещества позволяет визуализировать нефробластому,
• почечная артериография показывает, есть ли в просветах сосудов опухолевые тромбы,
• ангиография позволяет оценить расположение новообразования относительно крупных сосудов, что необходимо при проведении операции,
• рентген грудной клетки для исключения метастазирования в легкие,
• КТ помогает выяснить, какую степень имеет нефробластома и насколько она метастазировала.

Кроме инструментального обследования докторами проводятся лабораторные исследования:

1. Общий анализ мочи и крови. В моче при опухоли Вильямса присутствует кровь и увеличенное количество белка. В крови обнаруживается дефицит железа и повышенный показатель СОЭ.
2. Биохимический анализ крови на функциональность почек.
3. Коагулограмма – анализ на свертываемость крови.

Все эти методы диагностики, складывая в одну картину симптоматику и результаты отдельных исследований, помогают врачу не ошибиться и поставить достоверный диагноз. Только после этого врач может начинать выбирать необходимые терапевтические мероприятия.

Формы заболевания

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

• При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
• На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
• Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
• Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
• Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

Лечение

Очень редко ребенку для удаления нефробластомы достаточно только операции, так как заболевание практически никогда не диагностируется на ранней стадии развития. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапию, соблюдение правильной диеты и образа жизни.

Хирургическое лечение

Для ребенка с больной почкой операция по удалению нефробластомы является самым предпочтительным вариантом терапии. Объём оперативного вмешательства зависит от размера новообразования и количества метастазов. В большинстве современных клиник проводится малоинвазивное удаление нефробластомы посредством лапароскопии. Эта операция щадящая, так как разрез во время нее не превышает полутора сантиметров. Нефробластома может иссекаться лазером или замораживаться.

Если нефробластома почки диагностирована у ребенка грудного возраста, операция проводится немедленно. Детей после года оперируют только после того, как малыш пройдет полный курс химиотерапии, длящийся от одного до двух месяцев.

Если поражена одна почка, ребенку удаляют опухоль и окружающие ткани. Если нефробластома разошлась вокруг, пораженная почка удаляется полностью, вместе с окружающими тканями, надпочечником, мочеточником и лимфатическими узлами. При двустороннем поражении почек нефробластомой удаляются оба органа, малышу проводят диализ с механическим очищением крови и ставят в очередь на донорский орган.

Лучевое лечение

Лечение с помощью облучения проводится на поздних стадиях нефробластомы и идет в комплексе с операцией и химиотерапией. Радиоволны помогают удалить метастазы и части опухоли, от которых не получилось избавиться во время хирургического вмешательства.

Химиотерапия

Лечение при помощи химических препаратов может проводиться до оперативного вмешательства или после него. Химиотерапия после операции проводится не позже, чем через пять дней. Для этого применяются такие препараты:

• Винкристин,
• Циклофосфан,
• Дактиномицин,
• Доксорубицин.

Несмотря на то что данные препараты обладают наибольшим эффектом, они могут становиться причиной побочных эффектов, угнетая функцию кроветворения, приводя к тошноте, рвоте, потере аппетита, снижению веса и восприимчивости к инфекционным заболеваниям.

Особенности питания и образ жизни

Ребенок с нефробластомой должен придерживаться диеты стол № 7, выписанной доктором.

Нельзя употреблять жирную, копченую и острую пищу, пряности.

Блюда должны быть тушеными или отварными. Совокупная суточная калорийность блюд не выше 2500. Жидкость должна быть ограничена (литр в день), потребление соли минимально.

Осложнения

При отсутствии лечения осложнения появляются самые разные. Из-за сужения отверстия сосудов возникает понижение давления, происходит почечное кровотечение, опасное сильной кровопотерей. По этой причине развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В организме нарушаются обменные процессы, накапливаются соли, приводя к образованию камней в почках.

Прогноз и профилактика

Нефробластома у деток имеет довольно хороший прогноз. В большинстве случаев, благодаря комплексному подходу к лечению и своевременной диагностике, около девяноста процентов малышей выздоравливают полностью. Однако при рецидиве выживаемость составляет всего сорок процентов. Кроме стадии заболевания, прогноз также зависит от возраста пациента. Так у малышей до двухлетнего возраста шансов на выздоровление большесе, чем у детей старшего возраста.

Профилактики нефробластомы не существует, поскольку ее причины не зависят от внешних факторов. Немного снизить вероятность врожденных аномалий можно, если женщина будет своевременно обследоваться и проводить скрининг во время беременности.