Опухоль Клацкина причины, виды, прогноз

Иногда доктора диагностируют воротное новообразование, имеющее название Клацкина опухоль (по имени исследователя Джеральда Клацкина, описавшего ее в шестидесятых годах). Новообразование локализуется в месте соединения левого и правого протоков в воротах печени. Такое новообразование злокачественного типа как холангиокарцинома печени поражает желчный пузырь и его протоки. Несмотря на свое название, частота выявления внутрипеченочной опухоли составляет от шести до десяти процентов всех холангиокарцином.

Холангиокарцинома по морфологическим признакам в девяноста процентах случаев является аденокарциномой, а в остальных случаях – плоскоклеточным раком. Риску развития злокачественного новообразования больше подвержены мужчины в возрасте от пятидесяти до семидесяти лет, у женщин патология диагностируется крайне редко. Заболевание диагностируется у двух человек на сто тысяч населения, однако есть также люди, у которых постановка диагноза происходит посмертно, ведь образование может длительно никак себя не выдавать, а потом за короткий период времени убить больного.

девушка

Онкологическое заболевание имеет длительное вялое течение, поэтому часто обнаруживается только на последней стадии, когда хирургическое лечение уже невозможно. Из-за позднего выявления такая патология обладает высоким процентом смертности, так как развиваясь, она пускает метастазы в печень, лимфатические узлы и органы брюшной полости. Терапия последней стадии заключается только в облегчении симптоматики, поэтому важно на ранних стадиях провести диагностику и лечение.

Причины

Достоверно неизвестны причины, приводящие к поражению желчных путей и печени злокачественным новообразованием, но так как с заболеванием часто сталкиваются люди, имеющие склеротический холангит, то ученые предполагают, что это заболевание является предраковым. Печень в организме играет роль фильтра, потому вредные привычки, неправильное питание и прочие вредности являются факторами риска развития онкологии. Основные причины, по которым может возникнуть опухоль:

  • многолетний стаж курения,
  • употребление алкогольных напитков,
  • наркотическая зависимость,
  • употребление фаст-фуда, жирной, острой пищи, солений и т.д.,
  • воздействие токсических веществ на организм,
  • различные заболевания печени, например, вирусный гепатит, кисты Холедока, гепатолитиаз и др.
Читайте также:  Эпителиома малерба у детей и взрослых причины, разновидности и лечение

курение

Заболеть онкологией могут люди, которые страдают паразитарными инвазиями. Риск развития новообразования увеличивается у людей с генетической предрасположенностью.

Классификация заболевания

Классификация новообразований Клацкина основывается на:

  • типе опухоли,
  • степени дифференцировки,
  • локализации новообразования,
  • характере патологических изменений в тканях печени,
  • степени метастазирования.

В зависимости от того, где именно локализован патологический процесс, опухоль может быть следующих видов:

  1. Внутрипеченочное новообразование. В этом случае опухоль поражает желчные протоки, которые находятся в печени. Данный вид онкологии диагностируется в четверти всех случаев холангиокарцином.
  2. Внепеченочное новообразование. Такая опухоль может быть проксимальной и дистальной формы. При проксимальной опухоли происходит поражение протоков, которые находятся ближе всего к общему желчному ходу. При дистальной форме опухоль возникает в протоках, проходящих сквозь поджелудочную железу.

Самой распространенной является проксимальная внепеченочная опухоль. Иногда злокачественный процесс поражает сразу несколько протоков, и врач диагностирует мультифакторное злокачественное новообразование. По месту локализации опухоль может быть:

  1. Внутрипроточной,
  2. Инфильтрованной,
  3. Массивной (ограниченный узел).

Вид и локализация опухоли устанавливается после проведения диагностических мероприятий.

Стадии

Часто онкологический процесс выявляется только на последних стадиях, поэтому люди, входящие в группу риска, должны периодически проходить обследование у доктора. Всего существует четыре стадии развития патологии:

  1. При первой стадии опухоль не выходит за черту мышечного и слизистого слоев,
  2. Опухоль второй стадии доходит до внешнего слоя протока,
  3. При 3й стадии опухоль прорастает в печень до двух сантиметров,
  4. Опухоль четвертой стадии имеет большой размер, поражает всю печень и ткани поджелудочной железы с метастазами в кишечник, желудок, другие органы, а также лимфоузлы.

стадии

При последней стадии лечение уже не помогает, поэтому больному проводят только симптоматическую терапию, чтобы хоть немного облегчить его состояние.

Симптомы

Чтобы как можно раньше определить наличие такого новообразования, как опухоль Клацкина, необходимо знать ее признаки. Когда патология только возникает, она не выдает себя никакими признаками, опухоль еще небольших размеров, поэтому не мешает желчи продвигаться по протокам. По мере роста новообразования возникают симптомы ЖКБ (желчекаменной болезни) и механическая желтуха. Симптоматика холангиокарциномы такова:

  • появляется насыщенный темный цвет мочи,
  • обесцвечивается кал,
  • возникает тяжесть в правом боку,
  • резко снижается вес,
  • возникает отвращение к еде,
  • начинает болеть живот,
  • возникает расстройство стула,
  • на коже появляется зудящая сыпь,
  • человек чувствует себя слабым и утомленным,
  • во рту появляется неприятный привкус.

При возникновении хоть одного из данных симптомов необходимо обратиться к доктору.

Больным с подозрением на рак Клацкина необходимо пройти полное обследование и как можно раньше начать терапию, так как от этого напрямую зависит прогноз.

Методы диагностики

Прежде чем лечить опухоль Клацкина, необходимо провести различные лабораторные и инструментальные исследования, которые точно подтвердят ее наличие, особенно, если у больного отсутствуют симптомы болезни. Диагностика начинается со сбора анамнеза и выслушивания жалоб пациента. После этого проводится:

  1. Анализ крови – общеклиническое и биохимическое исследование, а также кровь на онкомаркер CA-199 и онкомаркер CA-125 (специфические белки, продуцируемые опухолью). При исследовании крови доктор видит, что лейкоциты повышены. Также повышается билирубин и показатели щелочной фосфатазы. Поздняя стадия болезни характеризуется анемией.
  2. Ультразвуковое исследование, компьютерная томография, двухфотонная эмиссионная томография – данные методы позволяют выявить новообразование размером до одного сантиметра, а также определить форму и размер опухоли, место ее локализации.
  3. Рентгенография с введением контрастного вещества – позволяет оценить состояние выводного отверстия в кишечнике и проводимость желчных протоков.
  4. Прицельная тонкоигольная биопсия – после забора материала проводится гистологическое исследование опухоли, помогающее определить ее строение и степень агрессивности.

диагностика

Самым информативным диагностическим мероприятием является магнитно-резонансная томография. Процедура полностью безопасна, и при помощи нее можно определить локализацию, размер и форму опухоли.

Лечение

Основным методом лечения опухоли Клацкина является оперативное вмешательство, хотя часто новообразование расположено таким образом, что к нему очень тяжело добраться. В зависимости от размера опухоли, стадии ее развития, а также общего состояния больного, применяемая хирургическая терапия может проводиться несколькими способами:

  1. Холедохотомия. Лечение таким хирургическим методом проводится при небольших новообразованиях первой стадии, которые не проросли в другие органы. При таком оперативном вмешательстве врач рассекает основной желчный проток и проводит резекцию пораженного участка. Желчные протоки стентируются для облегчения оттока желчи, также может применяться такая терапия, как шунтирование.
  2. Лобэктомия. При такой операции опухоль Клацкина удаляется вместе с пораженной долей печени. Несмотря на то, что хирургическое вмешательство такого масштаба более обширное, чем предыдущий метод, оно дает хорошие результаты. К тому же ткани печени имеют способность к быстрому восстановлению.
  3. Операция Уиппла. При такой операции врач проводит удаление пораженного участка печени вместе с поджелудочной железой, желудком, двенадцатиперстной кишкой, желчным пузырем и другими органами, которые поражены метастазами. Помимо этого иссекаются регионарные лимфатические узлы. Частота летальных исходов после такого обширного оперативного вмешательства составляет сорок процентов.

При полном поражении органа может быть проведена пересадка печени, однако такая операция является очень дорогостоящей, рискованной и сложной. После оперативного вмешательства необходимо проведение нескольких курсов химической и лучевой терапии. Такие методы убивают оставшиеся раковые клетки и предотвращают развитие рецидива. Применение химических препаратов и их дозировку врач назначает в индивидуальном порядке, в зависимости от проведенного хирургического лечения и общего состояния пациента. Наряду с химиотерапией необходим прием иммуномодуляторов и витаминных комплексов.

док и пациентка

Химиотерапия также может применяться в качестве самостоятельного метода в тех случаях, когда больной имеет противопоказания к проведению операции. Хирургическое вмешательство может быть опасно для пожилых людей. При четвертой стадии болезни Клацкина оперативное лечение не применяется, поскольку не дает положительного результата. Стоит помнить, что никакое оперативное вмешательство не способно полностью излечить больного от рака Клацкина, оно проводится лишь в целях уменьшения негативного опухолевого воздействия на организм и для продления жизни пациента.

Осложнения

Онкологический процесс Клацкина часто приводит к следующим осложнениям:

  • печеночной недостаточности,
  • кровотечению по причине распада опухоли или ее прорастания,
  • вторичным воспалительным процессам,
  • абсцессу печеночной ткани и сепсису.

доктор

Если опухоль имеет большие размеры, а метастазы пошли в печень, то сдавливается воротная зона, что приводит к увеличению селезенки и асциту.

Прогноз

Сколько живут больные с опухолью Клацкина, зависит от многих факторов:

  1. Какой размер имеет опухоль,
  2. Насколько она распространилась,
  3. Как глубоко проросла в окружающие ткани,
  4. Присутствуют ли метастазы,
  5. Каких масштабов было проведено оперативное вмешательство,
  6. Какой объем ткани был удален при операции,
  7. Какого возраста больной и каково его общее состояние.

В основном прогностические данные опухоли Клацкина неблагоприятны, так как на сегодняшний день лечебных возможностей недостаточно для полного излечения. Холангиокарцинома на начальных стадиях практически никогда не диагностируется, а терапия на последней стадии малоэффективна. После оперативного вмешательства продолжительность жизни больного составляет не более двух лет. Без применения хирургического метода лечения больной проживает не дольше полугода.

Оцените статью
Информационный портал по лечению и профилактике, заболевания желудочно-кишечного тракта