Лимфома средостения  причины, виды, лечение

Лимфома средостения занимает не последнее место среди злокачественных образований, чаще поражающих людей в возрасте от двадцати до сорока лет. К средостению доктора относят все органы и отделы, которые входят в зону грудной клетки. При первичной патологии новообразование начинает развитие во внутригрудной части тела, вторичные опухоли это метастатические новообразования или проявления генерализированной формы лимфогранулематоза. Образуется новообразование в средостении из лимфатических узлов. В большинстве случаев проявляет себя признаками компрессии органов, которые находятся в грудной полости: кашлем, трудностью дыхательной и глотательной функций, болевым синдромом за грудиной.

Лимфоидное образование средостения способно прорастать ткани органов, а также нервные окончания и сосуды. Это может стать причиной нарушения функций жизненно важных органов и систем. Для постановки диагноза необходимо проведение ряда исследований, как инструментальных, так и лабораторных. Лечение лимфомы заключается в химической терапии и облучении, но иногда доктора прибегают и к оперативному вмешательству. Лечебными мероприятиями при лимфоме, локализованной в средостении, занимаются врачи по части онкологии и торокальной хирургии.

Что такое лимфома средостения

Столкнувшись с лимфомой средостения, что это такое необходимо знать каждому больному. Патология бывает следствием онкопроцесса в какой-либо другой части организма или изначально поражает лимфоузлы средостения. Среди всех образований, локализующихся во внутригрудном пространстве, в девяноста процентах случаев диагностируется лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), в остальных – неходжкинские лимфомы. Наиболее часто лимфома локализуется вверху и спереди средостения, однако по лимфотоку раковые клетки очень быстро переходят на другие лимфоузлы в грудной полости и ближайшие органы.

Причины появления

Точные причины появления онкологического образования в средостении не изучены до конца, но есть определенные факторы, которые могут способствовать развитию данной онкопатологии.

Учеными была выявлена взаимосвязь лимфомы с наличием у человека таких болезней:

1. ВИЧ, СПИД,
2. Инфекционный мононуклеоз,
3. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит и другие).

Доктора связывают развитие лимфомы с наследственными патологиями, характеризующимися первичным иммунодефицитом – это синдромы Дункана, Барра, Вискотта-Олдрича. Предрасположенность к лимфоидной опухоли средостения имеют люди, в семейном анамнезе которых были гемобластозы. Лимфома способна развиваться при терапии других онкозаболеваний посредством проведения химической терапии, которая негативно воздействует как на лимфатическую систему, так и на иммунитет человека. Также способствует развитию лимфомы иммунотерапия при трансплантации органов. В круг риска входят люди, работающие во вредных условиях, проживающие в районах с плохой экологией, а также злоупотребляющие белками животного происхождения. Роль никотина и спиртного в развитии лимфом однозначно не выявлена.

Классификация и стадии

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная форма опухоли начинает формироваться из лимфоузла, который расположен во внутригрудной (медиастинальной) лимфатической сети. Метастатические лимфомы появляются после попадания в область средостения злокачественных клеток из других частей тела.

Существуют следующие разновидности онкопатологии:

• Лимфома Ходжкина в основном возникает у двух возрастных групп – от двадцати до тридцати лет, а также от пятидесяти пяти и старше. При такой форме лимфом под микроскопом можно обнаружить присутствие гигантских клеток.
• Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают нодулярными либо диффузными лимфосаркомами, или ретикулосаркомами. Такие новообразования очень быстро растут и уже на первых стадиях дают метастазы. При неходжкинских образованиях средостения на различных стадиях опухолевые клетки выявляются в костном мозге, печени, селезенке, легких и даже в эпидермальных слоях.

Все разновидности лимфом имеют четыре стадии течения:

1. На первой стадии происходит формирование опухоли в одном лимфатическом узле или органе,
2. На второй начинается распространение новообразования, лимфомой поражается несколько лимфоузлов по одной стороне диафрагмы,
3. Третья стадия характеризуется вовлечением в онкопроцесс нескольких лимфатических узлов или одного узла и органа, расположенных по разные стороны диафрагмы,
4. На четвертом этапе опухоль поражает несколько лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, а также ближайшие и отдаленные органы, среди которых может быть печень, селезенка, кости.

Так как лимфома быстро перемещается по организму с током лимфы, нужно после ее возникновения как можно скорее начинать терапевтические действия. В противном случае прогноз очень неблагоприятный.

Симптомы заболевания

Симптоматика опухоли средостения зависит от стадии онкопатологии. На рентгене грудной клетки, который необходимо походить ежегодно, часто определяется увеличение шейных и внутригрудных лимфатических узлов, что на начальных порах является единственным признаком лимфомы. Более конкретная симптоматика начинает возникать, когда происходит сдавливание новообразованием соседних тканей и органов. У больных присутствуют такие признаки:

• наступает отвращение к пище,
• начинает резко уменьшаться вес,
• человек становится раздражительным или апатичным,
• повышается температура тела,
• нарастает слабость, понижается работоспособность,
• сильно болит голова,
• больной сильно потеет, особенно, ночью.

При лимфоме также характерны частые заболевания вирусной, грибковой и бактериальной этиологии, так как понижаются защитные силы организма. Во время лимфомы даже самые легкие болезни протекают очень тяжело, к тому же, происходят обострения хронических недугов. В зависимости от конкретной локализации, симптомами лимфомы могут быть:

• возникновение сильного кашля с густой мокротой и кровавыми прожилками,
• появление одышки даже после незначительной физической нагрузки,
• болезненные ощущения в груди.

При расположении лимфомы около органов пищеварительной системы, человеку становится трудно глотать, его тошнит, рвет, возникают запоры. Если патология распространяется на спинной мозг, то симптоматика похожа на хребтовую грыжу:

• ухудшается двигательная активность,
• возникают параличи,
• мягкие ткани немеют, теряют чувствительность,
• возникают проблемы с мочеиспусканием.

Так как метастазы со средостения могут пойти в любой отдел организма и в любую часть тела, симптоматика бывает самой разнообразной.

Диагностика

В онкологии диагностика фолликулярной лимфомы или других форм опухоли средостения требует проведения ряда инструментальных и лабораторных исследований. Самый эффективный метод диагностики, который врачи предлагают больным , компьютерная томография. С ее помощью можно увидеть увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение в онкопроцесс органов и определить патологию. Магнитно-резонансная томография для диагностики лимфомы в области средостения практически не применяется. Дополнительно доктора назначают ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить состояние внутригрудных лимфаузлов, которые недоступны для визуализации посредством рентгенографии. Помимо рентгена, хорошим методом диагностики лимфомы является лимфосцинтиграфия, которую проводят с применением галлия цитрата. При помощи бронхоскопии можно определить сдавливание бронхов и трахеи. Обязательной в постановке диагноза является биопсия новообразования, поскольку терапия подбирается с учетом гистологического строения опухоли. Если увеличены лимфоузлы, которые доступны для пальпации, то забор биопата проводится посредством пункции, в остальных случаях прибегают к операционной биопсии. Во время обследования лимфому дифференцируют с туберкулезом внутригрудных лимфоузлов, кистозным образованием, саркоидозом, метастатической опухолью легкого, медиастинитом.

Методы терапии

Способ терапии, при помощи которого предстоит бороться с медиастинальной лимфомой, подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от:

• распространенности опухолевого процесса,
• количества пораженных лимфатических узлов,
• затронутых метастазами органов,
• клинических проявлений лимфомы,
• возраста пациента,
• общего состояния больного.

Если лимфогранулематоз или неходжкинская лимфома имеет локальную форму, что диагностируется очень редко по причине быстрого распространения патологии по организму, то больному назначается прицельное облучение. Помимо лучевой терапии пациенту может быть назначено лечение химическими препаратами, оперативное вмешательство при нераспространенном поражении медиастинальных лимфоузлов, трансплантация костного мозга, а также биологическая терапия.

Химиотерапия

Во время химиотерапии доктора могут вводить больному один противоопухолевый препарат либо сразу группу лекарств, направленных на уничтожение раковых клеток. Эффективность данного метода при лимфоме заключается в том, что препараты воздействуют не только на первичную опухоль в средостении, но и на метастазы по всему организму. При помощи такого лечения можно устранить даже новообразования, которые остались незамеченными при постановке диагноза. Несмотря на свою эффективность в терапии лимфомы, препараты химического состава агрессивны и к здоровым клеткам, поэтому имеют множество побочных эффектов.

Пересадка костного мозга

Данная операция отличается сложностью и стоит немалых денег, однако она является самой результативной при терапии лимфом. Доктора могут пересаживать как костный мозг пациента, предварительно очистив его, так и донорский костный мозг. Перед проведением операции больной проходит курс химической терапии с очень большими дозами, поскольку для трансплантации нужно по максимум избавиться от метастазов.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при лимфоме почти никогда не применяется в качестве основного метода терапии. Оно может быть назначено, чтобы уменьшить симптоматику, например, компрессию органов средостения, и проводится совместно с химической терапией и облучением.

Биологическая терапия

Данный метод лечения лимфом является вспомогательным, в его основу входят химические препараты, изготавливаемые из клеток пациента. При помощи таких лекарств доктора прекращают питание опухоли и уничтожают злокачественные очаги. При помощи этого метода также можно усилить работу иммунной системы.

Прогноз и профилактика

При диагностировании лимфомы Ходжкина на первой стадии, у пациента есть большие шансы на излечение. Благоприятный прогноз может ожидать девяносто процентов таких больных. Неходжкинские лимфомы более агрессивны, поэтому шансы на пятилетнюю выживаемость при таких новообразованиях падают. Если злокачественные клетки попадают в кровоток или костный мозг, то выживает семьдесят человек из ста. На третьей стадии лимфогранулематоза, даже после химиотерапии несколькими препаратами, облучения и операции, пятилетняя выживаемость наблюдается не больше чем у тридцати процентов больных. На четвертой стадии выживает лишь пять процентов пациентов. В качестве профилактики необходимо исключить факторы риска, описанные в причинах заболевания.