Лимфома Беркитта причины, формы, стадии

Лимфомой Беркитта называется самая высокая и опасная степень неходжкинской лимфомы. Лимфомами является группа онкологий, которые поражают лимфатическую систему (лимфатические ткани) человека. Они делятся на ходжкинские и неходжкинские. Общие сведения заболевания обширны, поскольку клиническая симптоматика и лечение при лимфоме Беркитта зависит от места ее локализации, а располагаться она может в любой части человеческого организма. Развитие заболевания стремительное, опухоль быстро растет в размерах и распространяется по другим системам и органам, часто, приводя к смерти.

В зависимости от места расположения новообразования, могут наблюдаться симптомы в виде деформации лица, нарушения слуха, лихорадки, неврологических и диспепсических расстройств. Причины развития лимфомы данного вида не ясны, но она часто встречается на фоне СПИДа и вируса Эпштейна-Барра, что говорит о ее отношении к иммунодефицитным расстройствам. Диагностика лимфомы включает наружный осмотр, общий и биохимический анализ крови, МРТ, КТ, биопсию и другие исследования. Лечение проводится оперативным путем, химической и редко лучевой терапиями. Прогноз зависит от степени злокачественности на момент постановки диагноза, от возраста пациента и его общего состояния.

Что такое лимфома Беркитта

Развитие этого злокачественного образования начинается в B-лимфоцитах. Основной опасностью новообразования является то, что данная болезнь высокозлокачественна. «Клоны» ее клеток могут обнаруживаться в лимфоузлах, а также за ее пределами – в почках, яичниках, челюсти, шее, носовой полости, кишечнике, поджелудочной железе и в любых других органах. По мере прогрессирования она распространяется на кости и мягкие ткани, кровь и костный мозг.

Беркитта лимфома чаще поражает людей до тридцати лет, в том числе и детей (в большинстве случаев, мальчиков). Чаще диагностируется эта патология у жителей африканских стран, европейцы страдают этой онкологией крайне редко. Лимфома Беркитта у детей может возникать, когда в организме присутствует вирус Эпштейна-Барр. Наличие в организме вируса приводит к инфекционному мононуклеозу, что может стать причиной смерти.

Когда клетки опухоли накапливаются в лимфоузлах и органах брюшной полости, они начинают увеличиваться, приводя к сильной отечности, кишечной непроходимости, кровотечениям. Лимфома поражает весь организм, начиная онкологией полости носа, заканчивая раком мозга, онкологией печени, раком пищевода, поджелудочной железы, раком мочевого пузыря и т.д.

Формы лимфомы

Существует несколько основных типов лимфомы Беркитта:

1. Эндометический тип – эта форма болезни имеет неофициальное название африканская лимфома, так как ею болеют исключительно лица африканского происхождения, и которые проживают только в Африке.
2. Спорадический тип – этот тип лимфомы является довольно редким. Среди всех лимфом Беркитта данная форма встречается только в одном или двух процентах случаев.
3. Иммунодефицитный тип – процесс развития обнаруживается у людей, страдающих на ВИЧ и СПИД, а также у тех людей, которые столкнулись с врожденным иммунодефицитным состоянием и вынуждены принимать препараты, подавляющие иммунный статус.

Заболевание в любой форме является очень тяжелым и часто приводит к летальному исходу, если вовремя не начать лечение. Самой опасной является лимфома последнего вида, поскольку у человека снижены защитные функции организма, и он тяжело поддается лечению.

Причины заболевания

Ученые пытаются понять, каковы истинные причины возникновения лимфомы Беркитта, но все-таки до сих пор остается неизвестным, почему клетки в лимфатической системе начинают перерождаться в злокачественные новообразования. Часто врачи клиники, в которой пациент проходит обследование, обнаруживают данную патологию, протекающую на фоне гепатита четвертого типа (вируса Эпштейна), однако не всегда наличие данного вируса приводит к поражению лимфатической системы.

Еще чаще заболевание диагностируется у пациентов, которые переболели инфекционным мононуклеозом. Это заболевание, которое вызывается тем же вирусом и может протекать в лимфатической системе, селезенке и печени. В целом инфекционный мононуклеоз и лимфома очень похожи по течению, имеют ту же клиническую картину, однако первое заболевание намного проще вылечить, и оно не настолько угрожает жизни человека.

Вирус Эпштейна-Барра может провоцировать возникновение онкологических заболеваний лимфосистемы, в том числе и лимфомы, у людей, которые имеют ослабленную иммунную систему, именно поэтому часто она возникает у детей. Также лимфома может иметь наследственную этиологию, ведь генетические дефекты в X-хромосоме приводят к недостаточности иммунного ответа, что и приводит к недостаточности защитных сил организма.

Изначально болезнью поражается только одна область лимфатических узлов, немного позже патология распространяется на соседнюю лимфатическую зону, а потом и в другие системы организма. К развитию данного недуга могут приводить следующие факторы:

• воздействие ионизирующей радиации, в том числе и при лучевой терапии во время других онкологических патологий,
• проживание в среде неблагоприятных экологических условий, к примеру, недалеко от предприятий, занимающихся химической промышленностью,
• контакт с канцерогенами во время работы на вредном производстве.

Львиная доля случаев заболевания возникает из-за сочетания сразу нескольких вышеуказанных факторов. Все они не являются непосредственными причинами онкологии, но способствуют ее развитию.

Стадии развития болезни

Опухоль Беркитта протекает в нескольких последовательных стадиях. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов имеет человек на пятилетнюю выживаемость, которая в онкологии означает полное выздоровление. Всего насчитывается четыре стадии болезни:

• При первой стадии онкологический процесс локализуется в одной лимфатический зоне и практически не имеет симптомов. Однако данный этап отличается скоротечностью, и болезнь быстро переходит на вторую стадию развития.
• Во время второго этапа опухоль начинает распространяться и поражает область лимфоузлов, находящихся по соседству и расположенных по той же стороне, что и при изначальном поражении. Для определения стороны поражения доктора условно разделяют тело на две части диафрагмой.
• На третьей стадии опухолевые злокачественные процессы поражают лимфатическую локацию с противоположной стороны, то есть, онкологический процесс протекает уже по обе стороны диафрагмы.
• Четвертая самая опасная и неблагоприятная стадия протекает с поражением внутренних органов и других систем организма человека, патологический процесс затрагивает ткани, кровь, костный мозг и т.д.

Кроме стадий, в медицине лимфома Беркитта обозначается еще и категориями. Категория A означает бессимптомное течение заболевания, при категории B у пациента, в первую очередь, отмечается истощение организма, усиленная потливость и сильное повышение температуры тела.

Симптомы

Симптомы лимфомы Беркитта зависят от вида заболевания, однако есть и общие признаки, которые могут указывать на данную патологию:

• лихорадка,
• тянущая боль в животе,
• общее истощение организма,
• кишечная непроходимость при сдавливании кишечника,
• диспепсические расстройства – тошнота, рвота, изжога, диарея и т.д.,
• желтуха и все ее признаки – обесцвеченный кал, темная насыщенная моча, желтый цвет кожного покрова и склер.

Начинают визуализироваться лимфатические узлы, которые увеличиваются в размере. При данном онкологическом процессе у взрослых и детей происходит размягчение мягких тканей и костей, из-за чего может деформироваться нос и челюсти, а также выпадать зубы. Отмечается нарушение дыхательной и глотательной функций. Больному тяжело дышать носом, возможны назальные слизисто-гнойные кровотечения.

При абдоминальной форме заболевание характеризуют следующие признаки:

• возникают нарушение функциональности яичников, почек, печени, поджелудочной железы,
• в пораженных органах находятся уплотнения, в которых содержатся лимфоидные опухолевые клетки,
• нарушается слуховая функция, шумит в ушах, появляются сильные болезненные ощущения в области виска.

Если во время данной лимфомы у человека присутствует вирус гепатита 4-го типа и понижены защитные силы организма, данная патология приводит к развитию лейкоплакии языка и ротовой полости, симптомами чего является жжение, онемение, нарушение вкуса, язвы. К другим симптомам лимфомы относятся:

• боль в костях, если опухоль пошла в костную систему,
• склонность к возникновению патологических переломов,
• нарушение функциональности органов, расположенных в тазу,
• парезы конечностей,
• полный паралич.

Во всех пораженных органах обнаруживаются уплотнения, состоящие из раковых клеток, вызывающие симптоматику, зависящую от самого органа.

Признаки болезни очень часто склонны к стремительному нарастанию, в связи с этим, возникает необходимость в срочной госпитализации человека, купировании ярко выраженных симптомов и проведении диагностики с последующим лечением. Симптоматика у пациентов детского возраста выражена намного ярче, чем у взрослого человека.

Диагностика

Для обнаружения лимфомы Беркитта проводится ряд диагностических мероприятий, позволяющих точно определить заболевание и дифференцировать его от других онкологических патологий, например, лимфосаркомы. Именно для того, чтобы не спутать эти две болезни, проводится аутопсия. Этот вид диагностики выявляет присущие при лимфоме Беркитта незрелые лимфоциты, которых нет при лимфосаркоме. Это является единственным отличием данных патологий друг от друга.

Сначала доктор проводит внешний осмотр больного, благодаря которому можно выявить наружные симптомы, характерные для лимфомы данного типа. Если это ребенок, внешние признаки будут более ярко выраженными. При осмотре отмечается деформация челюсти, а иногда и всего лица. Проводят электронную микроскопию, молекулярную гибридизацию, биопсию лимфоузла для гистологического исследования.

Дополнительными методами обследования являются магнитно-резонансная и компьютерная томография, рентгенография черепа, ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно, расположенных в малом тазу, брюшной полости и в забрюшинном пространстве. В некоторых случаях может проводиться стенальная пункция.

Методы лечения патологии

Оновным методом терапии во время лимфомы Беркитта является химиотерапия. В связи с тем, что по большей части заболевание поражает детей, применяются полиохимические препараты, которые обладают меньшим числом побочных эффектов, чем обычные лекарства химического состава. Химиотерапия при лимфоме Беркитта проводится в несколько коротких курсов, это делает риск отстроченных токсических эффектов меньшим. К таким эффектам относятся:

• нарушения роста у детей,
• развитие вторичного бесплодия у женщин,
• возникновение других онкологических опухолей.

Также проводится профилактика поражений центральной нервной системы, если заболевание выше первой стадии и не было проведено хирургическое вмешательство. В дополнение к химиотерапии назначаются иммуномодуляторы и противовирусные средства в больших дозах, так как основными осложнениями во время лечения и после него являются инфекционние вирусные и бактериологические поражения. Лучевая терапия при лимфоме проводится крайне редко, поскольку она не является достаточно эффективной и может приносить больше осложнений, чем пользы.

Полное удаление опухолей, которые локализуются в брюшной полости или в забрюшинном пространстве, является вспомогательным методом терапии, который может облегчить состояние больного, но не способно повлиять на дальнейший прогноз. Оперативное вмешательство во время новообразований, локализованных на челюсти, даже если деформация ярко выражена, не проводится, так как возникает риск сильной кровопотери из-за большого количества кровеносных сосудов и капилляров на лице.

Прогноз и выживаемость

При лимфоме Беркитта прогноз зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание. Если человек своевременно заметит первые признаки болезни и обратится к доктору, то он имеет хорошие шансы на пятилетнюю выживаемость. Неплохой прогноз дает замена стволовых клеток посредством пересадки костного мозга, если операция прошла удачно, однако пациенту приходится долго стоять на очереди за донорскими стволовыми клетками и часто летальный исход наступает до момента пересадки.

Заболевание, диагностированное на поздней стадии, когда онкологические процессы распространились по всему организму, плохо поддается лечению и имеет очень неблагоприятный прогноз. Важную роль во время лечения играет терапия по восстановлению иммунной системы, так как у детей во время лимфомы часто развивается вторичная инфекция, которая становится причиной смерти больного ребенка.

Все случаи гибели при лимфоме Беркитта обусловлены осложнениями в виде вторичной инфекции, а также нарушением функциональности жизненно важных органов. Онкология данного вида после проведения терапии имеет большую тенденцию к рецидивам в течение года после окончания лечебных мероприятий.

Самым неблагоприятным прогнозом отличаются опухоли после рецидива, поскольку они становятся менее чувствительными к химическим препаратам, а удалить их с помощью хирургического вмешательства практически всегда невозможно. После рецидива человек живет не дольше, чем восемь месяцев. Профилактики заболевания не существует, поскольку его развитие не зависит от человека. Можно немного уменьшить риск возникновения лимфомы, проводя профилактику ВИЧ и СПИДа, а также инфекционного мононуклеоза.