Хронический лимфолейкоз виды, симптомы, продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз является процессом злокачественного характера и относится к неходжкинским лимфомам. Это опухолевая форма лейкоза, во время которой в организме человека накапливаются атипичные зрелые лимфоциты. Они обнаруживаются в ткани селезенки и печени, костном мозге, крови, периферических лимфатических узлах. Лимфолейкоз является распространенным во всех странах, но самый большой процент больных регистрируется в Европе. От лимфолейкоза часто страдают пожилые люди, женщины в два раза меньше подвержены возникновению данного недуга. Сама патология имеет низкую злокачественность, но она опасна своими осложнениями. На фоне постоянно низкого иммунитета могут развиваться другие опухоли.

Очень редко причиной патологии становятся Т-лимфоциты (от двух до пяти процентов случаев), обычно начинают неконтролируемое деление и скопление В-лимфоциты. Нормальный лимфоцит имеет стадийное развитие, в конце которого он образует плазматическую клетку, отвечающую за работу гуморальной иммунной системы. Лимфоциты, имеющие атипичное строение, которые наблюдаются при лимфолейкозе хронического течения не доходят до этой стадии развития, что приводит к нарушению иммунитета. Даная форма лейкоза медленно прогрессирует, течение болезни может быть бессимптомным на протяжении нескольких лет.

Причины

Причины развития данной патологии отличаются от причин других онкологических процессов. Это единственный вид лейкоза, который не возникает из-за воздействия канцерогенов или ионизирующего излучения. На сегодня исследователи сходятся во мнении, что лимфолейкоз хронического течения имеет генетическую природу. По мере того как лимфолейкоз развивается, патологические лимфоциты сначала заменяют здоровые лимфоциты, а потом и другие клетки, входящие в состав крови.

К факторам, которые могут спровоцировать патологию, относятся:

1. Кишечные инфекции,
2. Постоянный стресс,
3. Оперативные вмешательства в анамнезе,
4. Развитие инфекционных заболеваний,
5. Длительное лечение сильными антибиотиками.

Все эти факторы не являются доказанными, но часто выявляются у больного при постановке диагноза.

Классификация

При В-клеточном хроническом лимфолейкозе классификация зависит от морфологических признаков, общей симптоматики, скорости деления клеток и реакции на лечебные мероприятия. Существуют такие виды лимфоцитарного лейкоза:

• Хронический доброкачественного течения. При данной форме увеличение количества лейкоцитов в крови происходит очень медленно. Патология длительное время не выражается клинической симптоматикой. Сильное поражение лимфатических узлов и их стойкое увеличение может возникнуть только через несколько лет, а то и десятилетий после начала лимфолейкоза.
• Классический лимфолейкоз. Патология протекает так же, как и лейкоцитоз прогрессирующий. На протяжении нескольких месяцев или лет происходит постепенное увеличение числа пораженных групп лимфатических узлов.
• Опухолевый вид. Отмечается сильное увеличение лимфоузлов на фоне не очень повышенного количества лейкоцитов.
• Костномозговой лимфолейкоз. Возникает развитие тромбоцитопении, но отсутствует увеличение групп лимфоузлов, печени, селезенки.
• Лимфолейкоз хронического течения, главным признаком которого является увеличение лимфоузлов. Также значительно увеличена селезенка.
• Прелимфоцитарный тип. В лимфоцитах костного мозга, лимфоузлов, селезенки содержатся нуклеолы.
• Волосатоклеточный вид. К симптомам относится спленомегалия и цитопения, но лимфатические узлы не увеличены. Лимфоциты имеют моложавое ядро, неровную обрывчатую цитоплазму, а также волосковые или ворсинчатые ростки.

Т-клеточный вид хронического лимфолейкоза очень редкий, быстро прогрессирует. Иногда совместно с Т-клеточным лимфолейкозом у человека протекает миелолейкоз лимфобластный, что ухудшает прогноз.

Клинические симптомы

Первые симптомы хронического лимфолейкоза, как правило, возникают задолго после возникновения патологии. Возникновение признаков лимфолейкоза у детей отмечается раньше, однако малыши крайне редко сталкиваются с данной формой болезни. На начальном этапе развития болезни выявить ее можно только сдав анализ крови, который покажет уровень лейкоцитов на границе нормы и повышения. Самые первые признаки не являются специфическими, они могут возникать и при других патологических состояниях. К ним относятся:

1. Общая слабость,
2. Быстрая утомляемость,
3. Недомогание,
4. Бессонница,
5. Головокружение,
6. Снижение веса,
7. Усиленное потоотделение.

Развитие лимфолейкоза сопровождается характерной для него симптоматикой:

• Аутоиммунные процессы (гемолитическая анемия и тромбоципения) – увеличение лимфоузлов, анемия острого течения, гипертермия, механическая желтуха, повышенный риск кровотечений.
• Понижение общей сопротивляемости организма – частые инфекционные заболевания в тяжелой длительной форме с осложнениями.
• Тромбоципения, гранулоципения, анемия – бледность кожи, головокружения, пониженная выносливость, слабость, быстрая утомляемости. Кровь плохо сворачивается, любая рана сильно кровоточит и долго заживает. На кожном покрове иногда появляется геморрагическая сыпь.
• Гепатомегалия и спленомегалия. У больного возникают болезненные ощущения, чувство тяжести в подреберье справа и слева из-за увеличения печени и селезенки. Такое увеличение и смещение граней печени можно определить посредством пальпаторного обследования. Иногда возникает желтуха с присущими ей признаками.
• Увеличение и уплотнение лимфоузлов. На ощупь лимфатические узлы могут напоминать тесто, но при пальпации они не являются болезненными.

Длительное время состояние больного находится в норме, но прогрессируя, патология добавляет новые осложнений.

Стадии болезни

Каждая стадия хронического лимфолейкоза имеет свои особенности:

1. При нулевой стадии повышение лимфоцитов отмечается только в костном мозге, анемия отсутствует, тромбоциты в пределах нормы, лимфатические узлы не увеличены.
2. На первой степени лимфоциты повышаются в крови, лимфоузлах, печени, селезенке. Анемии еще нет, тромбоциты в норме или около нее, происходит увеличение лимфоузлов.
3. Вторая стадия характеризуется отсутствием анемии. Селезенка увеличивается, печень остается в норме.
4. При 3 стадии возникает анемия, уровень тромбоцитов нормальный, состояние селезенки и печени идентично второй степени болезни.
5. На четвертой стадии присутствует выраженная анемия, понижается количество тромбоцитов в крови.

По уровню гемоглобина, тромбоцитов, количества зон поражения патология также делится на стадии A, B, C.

Методы диагностики

Лимфолейкоз хронический очень просто диагностируется при помощи лабораторных исследований. Диагностика включает расшифровку показателей анализов крови, а именно:

• общеклинического анализа – определяет повышение уровня лимфоцитов, лейкоцитов,
• миелограммы – показывает, что клетки красного костного мозга заменила лимфопролиферативная ткань,
• биохимического анализа крови – помогает определить неполадки в работе иммунной системы, печени, селезенки и других органов,
• иммунофенотипирования – выявляет специфические белки – клеточные онкомаркеры.

Для постановки точного диагноза доктор может назначить биопсию увеличенного лимфоузла, после чего взятый материал отправляется на цитогенетическое и гистологическое исследование. Дополнительно проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование. После окончания диагностических мероприятий доктор назначает терапию, в зависимости от степени злокачественности лимфолейкоза, его распространения по организму, симптоматики и сопутствующих патологий.

Лечение

При хроническом лимфолейкозе лечение не способно полностью избавить человека от заболевания, однако ранняя диагностика дает шанс на улучшение качества и длительности жизни больного. Однако даже с самым хорошим лечением хронический лимфолейкоз продолжает медленно прогрессировать. Когда ХЛЛ только начинает развитие, доктора выбирают наблюдательную тактику. Если течение болезни стабильное и медленное, то самочувствие пациента не требует приема лекарственных средств. Если же болезнь начала прогрессировать, что выражается в резком повышении лимфоцитов, а также увеличении селезенки и лимфоузлов, то лечение препаратами просто необходимо.

Консервативный метод терапии заключается в комплексном приеме:

• Ритуксимаба – моноклональные антитела,
• Флюдарабина – пуриновый цитостатик,
• Циклофосфамида , противоопухолевый, цитостатический, алкилирующий и имунодепрессивный препарат,
• Хлорамбуцила – блокатор синтеза ДНК.

При дальнейшем активном прогрессировании лимфолейкоза назначаются сильные гормональные препараты в больших дозах. Если присутствует аутоиммунная цитопения, назначается Преднизолон. Такое лечение должно длиться от полугода до года и прекращаться после улучшения состояния больного. Если прием медикаментов не дал положительного эффекта, или патология имеет запущенную форму, то назначается локальное облучение печени, лимфоузлов и селезенки. Лучевая терапия проводится в несколько курсов.

К хирургическим методам терапии относится удаление селезенки. Операция проводится для предотвращения разрыва селезенки, если орган увеличен до критических размеров, а также в случаях, если длительная терапия глюкокортикоидами оказалась неэффективной. Вышеописанный способ лечения не излечивает больного, но улучшает его состояние.

Лечение народными средствами при хроническом лимфолейкозе неэффективно и может даже быть опасным.

Особого внимания требует диета при наличии патологии. Жиры, особенно животные, должны употребляться в минимальном количестве. Человеку следует кушать больше белковых продуктов и растительной пищи, особенно с высоким содержанием витамина C.

Осложнения

При хроническом лимфолейкозе количество летальных исходов больше не от самого заболевания, а от осложнений, к которым оно может приводить. В основном это вирусные и бактериальные инфекции, с которыми иммунная система здорового человека с легкостью справляется.

Помимо этого лимфолейкоз может приводить к:

• тяжелым аллергическим реакциям на укусы насекомых, вплоть до анафилактического шока,
• тяжелой анемии,
• возникновению вторичных новообразований,
• нарушению сворачиваемости крови и кровотечениям,
• почечной недостаточности,
• нейролейкемии.

Осложнения могут возникать, начиная со второй стадии болезни, поэтому важно выявить ее как можно раньше и провести лечение.

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфолейкоза хронического течения и продолжительность жизни человека зависит от стадии болезни и характера ее течения. Полная ремиссия после проведенной терапии наступает только в тридцати процентах случаев, но она, как правило, длится недолго. Под полной ремиссией подразумевается отсутствие каких-либо симптомов, нормальные показатели крови и размеры селезенки, а также лимфоузлов на протяжении двух месяцев.

Частичная ремиссия означает, что на протяжении этого же периода часть проявлений исчезает, а часть остается. В основном, врачам удается перевести прогрессирующую болезнь в стабильную форму, при которой состояние больного не улучшается и не ухудшается. Определенных профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие хронического лимфолейкоза нет. Человеку необходимо вести здоровый образ жизни, это помогает укрепить иммунную систему.