Синдромом Золлингера Эллисона называется комплекс клинических признаков, вызванный вследствие развития гормонально активного новообразования в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Это рак, развитие которого приводит к продукции гастрина, он характеризуется наличием множественных язв на слизистой поджелудочной или 12-перстной кишки. При этом синдроме у пациентов возникает:
- боль,
- диарея,
- изжога,
- желудочно-кишечные кровотечения,
- нарушение акта дефекации,
- постоянные отрыжки.
Часто патология протекает с симптоматикой неспецифического характера, что значительно затрудняет диагностику самой болезни. Эту патологию можно легко спутать с возникновением обыкновенного язвенного процесса в области желудка или ДПК. Лечение данного заболевания проводится комплексно, сочетая хирургические манипуляции с консервативной терапией, посредством использования специальных препаратов. Без операции можно лишь немного улучшить состояние больного.
Что такое синдрома Золлингера Эллисона
Впервые синдром Золлингера был выявлен в 1955 году, когда у двух пациентов было обнаружено развитие пептических язв в верхних отделах пищеварительного тракта. Такое состояние вызывает развивающаяся гормонально активная опухоль в области поджелудочной железы – гастринома. Характер гастриномы очень агрессивный, она вырабатывает чрезмерное количество гастрина, следствием чего повышается продуцирование желудочной кислоты и развиваются язвы желудка.
Гастриномы относятся к группе аденом с эндокринноподобными клетками. Значительная часть (семьдесят пять процентов) гастрином, имеют злокачественную природу и характеризуются медленным ростом с метастазированием в:
- печень,
- селезенку,
- лимфатические узлы,
- средостение,
- брюшину,
- кожный покров.
Внешне новообразования представляют собой одиночные или множественные темно-красные узлы с плотной консистенцией и округлой формой, чаще они не имеют большой размер и достигают только 0,2-2 см. Локализация образований наиболее часто во время этого синдрома выявляется в хвосте и теле поджелудочной железы. У трети больных с гастриномой местом локализации являются перипанкреатические лимфатические узлы или тонкий кишечник. Иногда возможно формирование новообразований в селезенке, печеночных тканях и желудке. Развитие такой патологии встречается редко, всего четыре случая на один миллион населения. Чаще заболеванию подвергаются мужчины от двадцати лет до пятидесятилетнего возраста.
Причины возникновения
На сегодняшний день причины синдрома Золлингера-Эллисона до конца не изучены. Главным фактором появления этого заболевания является наличие опухоли в поджелудочной железе или 12-перстной кишке, которая постоянно и неконтролируемо продуцирует гастрин. Примерно у двадцати пяти процентов больных во время синдрома наблюдается поражение щитовидной железы, а также надпочечников и гипофиза головного мозга.
Иногда синдром Золлингера связывают с гиперплазией клеток, вырабатывающих гастрин в антральном отделе желудка. Секреция гормона регулируется при помощи выделения соляной кислоты, но когда его вырабатывает возникшее новообразование, этот процесс не контролируется, что приводит к гипергастринемии того органа, в котором развился онкопроцесс.
Классификация
При синдроме Золлингера, опухоли гастриномы классифицируют в зависимости от того, сколько новообразований сформировалось:
- одиночные (солитарные) — встречаются примерно у 70% пациентов с данной болезнью,
- множественные — диагностируются в 25% случаев гастрин-продуцирующих опухолей.
В зависимости от области локализации выделяют такие виды гастрином:
- гастропродуцирующая опухоль поджелудочной железы — наиболее распространенная опухоль, поражающая тело, головку и хвост этого органа,
- гастринома ДПК — опухоль поражающая двенадцатиперстную кишку,
- гастринома желудка.
В редких случаях местом локализации гастриномы может служить печень или селезенка.
Чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью стоит заранее ознакомиться с возможной симптоматикой этой болезни.
Симптомы
При возникновении синдрома Золлингера Эллисона симптомы возникают неспецифические, что может затруднить дальнейшую диагностику. Часто при этом синдроме выявленные болезни двенадцатиперстной кишки и желудка имеют нетипичные очаги изъязвлений, которые не поддаются стандартным методам терапии. Клиническая картина состоит из таких основных признаков:
- Болевой синдром в верхней части живота, возникающий независимо от того, принимал человек пищу или нет. Этот симптом чаще наблюдается у пациентов мужского пола.
- Нарушения акта дефекации, при этом наблюдаются фекалии жидкой консистенции. Обычно является единичным проявлением гастриномы, которое чаще возникает у женщин.
- Жжение и дискомфорт в загрудинной области.
- Отрыжки с неприятным жидким запахом и приступы изжоги,
- Желудочно-кишечные кровотечения — обнаруживаются при инструментальном обследовании больного.
Иногда возникают и другие признаки, указывающие на наличие гастриномы:
- тошнота с порывами рвоты,
- бледный цвет кожи,
- уменьшение общей массы тела,
- поверхностные деформации зубов,
- образование структур сужающих пищевод.
Когда синдром Золлигнера возникает у детей, симптомы проявляются интенсивнее, нежели у взрослых пациентов.
Методы диагностики
Точно поставить диагноз синдром Золлингера сложно, так как клиническая картина заболевания сходится с обыкновенным поражением желудка или ДПК язвой. Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплекса различных методов исследований. Предварительно проводится консультация и исследования специалистом гастроэнтерологом, в ходе которого доктор проводит осмотр пациента, выполняет пальпацию передней стенки брюшной полости, изучает его историю болезни и составляет предварительный анамнез. Диагностика в гастроэнтерологии подразумевает такие лабораторные исследования:
- общий анализ крови — позволяет выявить возможную анемию, образующуюся вследствие кровотечения в ЖКТ,
- биохимический анализ крови — необходим для исследования уровня гастрина в крови, который при этом заболевании может достигать в крови 1000 пг/мл и больше,
- тест, определяющий количество продуцируемой желудочной кислоты и другого содержимого,
- тест с секретином — вещество вводится пациенту на пустой желудок для контролирования уровня базального гастрина, который при данном синдроме снижается (при обычных дуоденальных изъязвлениях он снижается).
Пациентам могут быть назначены следующие инструментальные исследования:
- ЭФГДС — с проведением биопсии для определения структуры клеток и тканей опухоли,
- УЗИ органов брюшной полости,
- МРТ и КТ органов желудочно-кишечного тракта — назначается для установления точной локализации опухоли, продуцирующей гастрин.
При диагностики данного синдрома необходимо обязательно дифференцировать заболевание от других возможных болезней со схожей клинической картиной.
Лечение
Лечение синдрома Золлингера Эллисона проводится радикальным способом, то есть доктор полностью удаляет опухоль и выполняет волокно-оптическую диафаноскопию ДПК и латеральную дуоденотомию. Часто до проведения операции обнаруживаются метастазы гастриномы в отдаленных областях, что обуславливает полное излечение только у трех процентов пациентов.
К консервативным способам лечения относят применение лекарственных препаратов, действие которых направлено на понижение секреции кислоты соли:
- ИПП,
- блокаторы H2-рецепторов.
Эти препараты в больших количествах могут быть назначены пациенту на всю жизнь.
Основываясь на месте локализации опухоли, возможно проведение хирургических манипуляций разными методами:
- латеральная дуоденотомия с удалением слизистой двенадцатиперстной кишки,
- волокнисто-оптическая диафаноскопия 12-перстной кишки,
- проксиальная селективная ваготомия,
- частичная или полная резекция желудка,
- тотальная гастрэктомия,
- пилоропластика.
Если операция противопоказана, то проводится облучение и химическая терапия. Результативность всех вышеописанных способов при такой патологии небольшая, так как изъязвления могут рецидивировать.
Осложнения
К возможным осложнениям при можно отнести:
- сужение пищеводного просвета,
- кровотечение в ЖКТ и последующая анемия,
- перфорации изъязвлений,
- сильное уменьшение массы тела,
- нарушение работы сердца,
- сдавливание опухолью желчных протоков,
- озлокачествление и дальнейшее метастазирование новообразования.
Причиной возникновения осложнений обычно является игнорирование больным клинической симптоматики или неадекватное лечение. Поэтому при первых признаках, указывающих на синдром Золлингера, следует без замедлений пройти медицинское обследование и дальнейшее лечение.
Профилактика и прогноз
Для профилактики возникновения и рецидива гастрином стоит придерживаться некоторых простых правил:
- отказаться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным,
- придерживаться здорового питания и советов врача-диетолога,
- стараться избегать хронического стресса,
- вовремя лечить болезни ЖКТ и эндокринной системы,
- регулярно проходить медицинское обследование.
Прогноз для пациентов с этим синдромом чаще благоприятный, так как опухоли характеризуются медленным развитием. Даже в случае метастазирования, пятилетняя выживаемость наблюдается примерно у 50-80% больных. После радикальных оперативных манипуляций, вероятность рецидива составляет не более 30%.
